Krankheitsbild

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine ernstzunehmende, chronisch fortschreitende Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Dabei ist jedoch nur der Teil des Nervensystems betroffen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist. Dieser Teil des Nervensystems heißt motorisches Nervensystem.

Erstmals wurde ALS 1869 von dem französischen Neurologen Jean-Martin Charcot in Paris beschrieben. ALS wird daher auch als Maladie du Charcot bezeichnet. Weitere Bezeichnungen sind Motor Neuron Disease (MND) und Lou Gehrig’s Disease. Mit Ausnahme der seltenen erblichen Form ist ihre Ursache bisher noch unbekannt. Der Krankheitsverlauf und auch das Krankheitstempo sind von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. In der Regel ist die Lebenserwartung der Betroffenen jedoch deutlich verkürzt.

In einer Bevölkerung von 100.000 Einwohnern sind etwa zwischen 3 und 8 Menschen an ALS erkrankt. Allein in Deutschland sind über 6.000 Menschen betroffen. Pro Jahr erkranken in Deutschland zudem etwa zwei von 100.000 Personen an ALS. Jährlich treten also ca. 1600 Neuerkrankungen hinzu. Die Häufigkeit der ALS ist weltweit vergleichbar und scheint in den letzten Jahre zuzunehmen. Unklar ist jedoch, ob dies nicht allein an den verbesserten diagnostischen Möglichkeiten liegt. Für einige Regionen des westlichen Pazifik ist aber eine deutlich höhere, jetzt jedoch wieder rückläufige Häufung der ALS festgestellt worden. Auch in Deutschland gibt es einige Ballungsräume, in denen deutlich mehr ALS–Fälle auftreten. Die Ursache für diese Häufungen ist bisher jedoch noch unbekannt. Außerdem gibt es einige auffällige Häufungen von ALS bei jungen, sportlichen Personen bestimmter Berufsgruppen. So sind nach dem Golfkrieg 1990 in der amerikanischen Armee unerwartet viele Soldaten unter 45 Jahren an ALS erkrankt. Von insgesamt 17 Fällen sind seither 11 gestorben. Darüber hinaus konnte bei Fußballspielern in Italien ein erhöhtes Risiko nachgewiesen werden, an ALS zu erkranken. Hier sind bisher bereits 14 Todesfälle zu beklagen. Ob eine extreme körperliche Anstrengungen oder bestimmte Nahrungsergänzungsmittel mögliche Ursachen oder Auslöser darstellen, ist ungeklärt. Das Haupterkrankungsalter der ALS liegt zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Dennoch erkranken die jüngsten Patienten bereits im Alter von 20-30 Jahren. Da aber weniger als 10% der Patienten vor dem 40. Lebensjahr erkranken, liegt das mittlere Erkrankungsalter bei 56-58 Jahren. Männer sind dabei etwas häufiger betroffen als Frauen.

Die mittlere Überlebenszeit nach der Diagnosestellung beträgt lediglich 3 bis 5 Jahre. Etwa 10% der Patienten haben einen langsameren Verlauf der ALS mit Überlebenszeiten von mehr als 5 Jahren. Bei einem sehr geringeren Teil sind auch Verläufe von mehr als 10 Jahren bekannt. Einige Patienten zeigen extrem lange Krankheitsverläufe von 20 bis 30 Jahren, weil der Krankheitsbeginn bei ihnen bereits im Jugendalter war.

Mit dem Medikament Rilutek - Wirkstoff: Riluzol, kann die Überlebenszeit mancher Patienten etwas verlängert werden. Man kann versuchen, die Spastik medikamentös zu lösen. Daneben hilft man sich mit Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie.

Mit der Zeit, wird die Atemmuskulatur schwächer und sollte durch eine Maskenbeatmung (ca. 2 Sunden pro Tag) behandelt werden damit sich die Muskulatur wieder entspannen und erholen kann.

Auch eine Ernährungssonde ist empfehlenswert, da man damit die nötigen Medikamente, Flüssigkeiten und Mahlzeiten einnehmen kann ohne sich zu verschlucken.

Bei solchen und weiteren Eingriffen ist es wichtig eine Patientenverfügung zu haben.